Pneumologie
Wissenschaftlich befassen wir uns mit aktuellen Fragen der Diagnostik und Therapie von Atemwegserkrankungen. Forschungsschwerpunkte sind mitunter die Frühdiagnostik von respiratorischen Erkrankungen und die Diagnostik von Veränderungen der Lungenerkrankung.
Unsere Forschung
Die nicht-invasive Messung der Atemwegsentzündung ist eine der langjährigen Forschungsaktivitäten unseres Fachbereichs. Wir untersuchen die Wertigkeit von ausgeatmetem Stickstoff-Monoxyd (Fractional exhaled nitric oxide; FeNO) in der Prädiktion und Diagnose von Asthma bei Klein- und Vorschulkindern. Zudem verwenden wir FeNO als Outcome-Parameter für Therapie-Effekte bei Klein- und Vorschulkindern mit rezidivierendem Wheezing und Asthma.
Projektverantwortlich: Prof. Dr. med. Alexander Möller
Ziel ist es, sehr empfindliche und spezifische molekulare Bestandteile, «breath-prints», in der Ausatemluft zu identifizieren und zu validieren, welche auf eine frühe Infektion und Entzündungsprozesse in der Lunge von Kindern mit Atemwegsproblemen hinweisen. Fernziel ist es, Sensoren und statistische Analysemethoden entwickeln, welche die nicht-invasive Atemanalyse verbessern können und es erlauben, sie bei einer grossen Menge von Kindern in der täglichen Klinik anzuwenden um den Krankheitszustand, Therapie-Effekte und Atemwegsbesiedelung mit chronischen Keimen zu monitorieren.
Hierzu untersuchen wir das «Exhalom» mittels Secondary Electrospray Ionisation Mass Spectrometry (SESI-MS). Die Atemluft wird dabei in ihre molekularen Bestandteile zerlegt, welche mit komplizierten Rechenverfahren ausgewertet werden können. Das Ergebnis ist ein sogenannter «Breathprint» – eine Art Fingerabdruck der Atemluftzusammensetzung. Das Projekt ist eingebunden in das «Zurich Exhalomics» Projekt.
Projektverantwortlich: Prof. Dr. med. Alexander Möller
Projekt A
Frühe nicht-invasive Evaluation der Lungenerkrankung und Atemwegsinfektion bei Kindern mit cystischer Fibrose über die Identifizierung von Krankheitsspezifischen Molekülen in der Ausatemluft (Exhalomics) mittels SESI-MS.
Projekt B
Phänotypisierung und Outcome-Prädiktion mittels real-time SESI-MS in Kindern mit chronischen Atemwegssymptomen und Asthma.
Ziele laufender und geplanter Projekte aus dem Bereich Registerstudien sind
- die Evaluation von therapeutischen Massnahmen bei CF, insbesondere der pharmakologische Therapie,
- die Identifizierung von Zusammenhängen zwischen klinischen Markern und Krankheitsverlauf, und
- der Vergleich von unterschiedlichen Behandlungsstrategien zwischen Zentren und Ländern mit dem Ziel einer Harmonisierung und Optimierung der Behandlungsqualität (Benchmarking).
Hierfür stehen Daten von über 50'000 Patientinnen und Patienten aus dem ECFSPR zur Verfügung, an dem das Kinderspital Zürich aktiv partizipiert.
Projektverantwortlich: Dr. med. Andreas Jung
Projektverantwortlich: Prof. Dr. med. Alexander Möller
VX20-445-119 A Phase 3b
Open label study evaluating the long-term safety and efficacy of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor combination therapy in cystic fibrosis subjects ages six years and older who are heterozygous for the F508del mutation and a minimal function mutation (F/MF)
VX16-661-115 A Phase 3
Double-blind, parallel-group study to evaluate the efficacy and safety of Tezacaftor in combination with Ivacaftor in subjects aged six through eleven years with Cystic Fibrosis, homozygous or heterozygous for the F508del-CFTR mutation.
VX17-661-116 A Phase 3
Open-label, rollover study to evaluate the safety and efficacy of long-term treatment with Tezacaftor in combination with Ivacaftor in subjects with Cystic Fibrosis aged six years and older, homozygous or heterozygous for the F508del-CFTR mutation.
Pharmacogenetics Use For Further treatment Improvement in childreN (PUFIIN Trial)
Objective: To assess whether ADRB2 genotype-guided asthma treatment in children with persistent asthma symptoms despite ICS treatment leads to better asthma control compared to non-genotype-guided asthma treatment.
cASPerCF_2007_OPBG_2019
Prospective validation and clinical evaluation of a new posaconazole dosing regimen for children and adolescents with cystic fibrosis and Aspergillus infection.
